ذو الفقاع

 

ما هو مرض ذو الفقاع؟

 ذو الفقاع هو  أحد الأمراض المناعية المزمنة. أنواع هذا المرض هو ذو الفقاع الشائع, ذو الفقاع القرطاسى, فقاع الأباعد الورمية

ذو الفقاع الشائع هو أشهر هذه الأمراض و أكثرها شيوعاً. إذ يعد أكثر من سبعون بالمائة من مرضى ذو الفقاع من النوع الشائع. يسبب المرض تقرحات بالجلد و الأغشية المخاطية. يتميز ذو الفقاع الشائع بوجود تقرحات الفم و إذا لم يتم علاجها تنتشر بالجسم. هذه التقرحات مؤلمة جدا و تتسبب فى صعوبة الأكل. و عند إنتشارها بالجسم تلتصق الجروح بالملابس وقد تتعرض للتلوث و من ثم تعرض حياة المريض للخطر


ذو الفقاع القرطاسى يمثل حوالى ثلاثون بالمائة من مرضى ذو الفقاع. يتميز ذو الفقاع القرطاسى بوجود فقاعات بالصدر و الظهر و فروة الرأس و الرقبة و لا يوجد أى تقرحات بالفم و لا الأغشية المخاطية بهذا النوع من المرض


فقاع الأباعد الورمية  هو مرض نادريتميز بوجود تقرحات مؤلمة جداً بالفم ووجود أورام سرطانية بالجسم

هناك أنواع أخرى من المرض لن نتطرق لها هنا


قرح الفم لمريض ذو الفقاع الشائع

إحصائيات المرض

يصيب ذو الفقاع 1 إلى 5 من كل مليون شخص في جميع أنحاء العالم سنويًا.


ما هو العمر اللذى يحدث فيه مرض ذو الفقاع؟

يمكن أن يحدث ذو الفقاع في أي عمر ، ولكنه غالبًا ما يظهر عند الأشخاص في منتصف العمر أو أكبر و يعتبر المرض من الأمراض المزمنة.


ثلاثون بالمئة من المرضى زاروا أكثر من عشرة أطباء قبل الوصول إلى التشخيص السليم

ذو الفقاع


ذو الفقاع فى الوطن العربى

أغلب الدول العربية بها نوعين المرض الأساسيين ذو الفقاع الشائع و ذو الفقاع القرطاسى و لكن بنتشر نوع أكثر من

الأخر. مثال ينتشر فى مصر ذو الفقاع الشائع و ينتشر فى تونس ذو الفقاع القرطاسى


ما هو شكل المرض؟

يتسبب الفقاع في ظهور بثور على الجلد والأغشية المخاطية. تتمزق البثور بسهولة تاركة قروحًا مفتوحة قد تنضح وتصاب بالعدوى.

ما هى أسباب ظهور مرض ذو الفقاع؟

 يحدث مرض ذو الفقاع نتيجة خلل فى الجهاز المناعى بالجسم. يؤدى هذا الخلل إلى ظهور أجسام مضادة تهاجم خلايا الجلد و تؤدى إلى ظهور فقاعات و فى بعض الأحيان تحفز بعض الأدوية مثل المضاضات الحيوية   الجهاز المناعى و تتسبب فى بدء المرض


ما هى الأعراض الجانبية للمرض؟

سوء التغذية نتيجة وجود تقرحات مؤلمة بالفم-

تلوث الجروج-

إنتشار العدوى فى مجرى الدم قد يؤدى إلى الوفاة-


كيف يتم تشخيص مرض ذو الفقاع؟

يتم أخذ عينة من الجلد أو الفم و يتم فحص العينة بالميكروسكوب العادى كما يتم عمل عينة أخرى للتألق المناعى كما يتم قياس نسبة المضادات الموجودة بالدم و الخاصة بالمرض و هى مضادات ديسموجليين ثلاثة و ديسموجليين واحد


عينة الجلد لمريض ذو الفقاع الشائع

ما الفرق بين ذو الفقاع الشائع و ذو الفقاع القرطاسى؟

يتميزذو الفقاع الشائع بوجود تقرحات مؤلمة بالفم فقط أو بالفم و الجسم أما ذو الفقاع القرطاسى فيتميز بوجود تقرحات مؤلمة و قشور بالجسم و فروة الشعر. يعتبر مرض ذو الفقاع القرطاسى أقل حدة من مرض ذو الفقاع الشائع. أكثر المناطق إصابة فى مرض ذو الفقاع القرطاسى هى الوجه فروة الرأس الظهر و الصدر.



ماذا يسمى داء الفقاع بالإنجليزية؟

داء الفقع بالإنجليزية=Pemphigus

الفقاع الشائع=Pemphigus vulgaris

الفقاع القرطاسى=Pemphigus foliaceus

فقاع الأباعد الورمية=Paraneoplastic pemphigus


ما هو علاج مرض ذو الفقاع؟

يشمل علاج مرض ذو الفقاع الكورتيزون و مثبطات المناعة. يعتبر الكوتيزون هو العلاج الأول لمرض ذو الفقاع و الجرعة المثالية لبدء العلاج هى واحد مللى جرام لكل كيلو جرام وزن المريض. و فى حالة الجرعات الكبيرة يستلزم حجز المريض و إعطاء الجرعة فى المستشفى. يشعر المريض بتحسن فى خلال اسبوعين من بدء العلاج

مثبطات المناعة هى علاجات ثانوية تعطى مع الكورتيزون لمساعدة الكورتيزون فى السيطرة على المرض. أمثلة للعقارات المثبطة للمناعة: الأزاثيوبربن و الميكوفينوليت موفيتيل

الريتوكسيماب هو علاج بيولوجى يعطى فى الوريد ينصح به حالياً كخيار أول لبعض مرضى ذو الفقاع

الريتوكسيماب هو مضاد أحادى المنشأ يعطى فى الوريد فى حالات مرض ذو الفقاع الشديدة

 أو الحالات الغير شديدة بعد فشل العلاج المتعارف عليه. و يلزم حجز المريض لإعطاء هذا العلاج. كما يلزم عمل التحاليل اللازمة قبل إعطاء العلاج

إضافة علاج بريدنيزون قصير المدى إلى علاج الريتوكسيماب نتج عنه السيطرة على المرض أفضل من علاج  بريدنيزون منفردا أو مصحوباً بمثبطات المناعة

نصيحة

إذا كنت تعانى من قرحة بالفم لفترة تتعدى شهر يجب مراجعة الطبيب و إذا لم تشعر بتحسن يجب أخذ عينة من القرحة
إذا كنت تعانى من مرض ذو الفقاع يجب عدم تناول المضادات الحيوية إلا بعد إستشارة الطبيب.

علاج ذو الفقاع

سؤال و جواب لأسئلة يسألها مرضى ذو الفقاع المصريين باللهجة المصرية و إجابات هذه الأسئلة


سؤال: هل مرض ذو الفقاع معدى؟

جواب: لا مرض ذو الفقاع غير معدى

سؤال: هل المرض سينتقل لأبنائى

جواب: مرض ذو الفقاع ليس مرض وراثى 

سؤال: هل مرض ذو الفقاع بيخف؟


جواب: نعم و لكن ستظل تأخذ بعض العلاجات طول العمر


سؤال: هحس بتحسن إمته؟

جواب: يشعر المريض ببداية التحسن بعد حوالى إسبوعين منذ بدء العلاج

سؤال: هل مرض ذو الفقاع الشائع بيرجع تانى؟

جواب: هذا يتوقف على عدة أشياء منها مثلا اذا كنت متابع مع طبيبك بإستمرار أم لا و إذا كنت ملتزم بالعلاج الموصوف لك من قبل الطبيب أم لا و منها حالتك النفسية

سؤال: هل الحالة النفسية بتأثر فى المرض؟

جواب: نعم الحالة النفسية السيئة و القلق المستمر يتسبب فى زيادة المرض أو رجوعه بعد إختفائه

سؤال: هل هناك أدوية يجب على تجنبها حتى لا تؤثر على مرض ذو الفقاع؟

جواب: نعم خصوصاً المضادات الحيوية فهى تساعد على نشاط المرض من جديد

سؤال: هل هناك نصائح لمرضى ذو الفقاع فى فصل الشتاء؟

جواب: تجنب الأماكن المزدحمة قدر الإمكان إرتدى كمامة فى المواصلات العامة

سؤال: هل أتابع من دكتور أسنان؟ 

جواب: نعم يفضل متابعة المرض مع طبيب أمراض جلدية و طبيب أسنان متخصص فى طب الفم

سؤال: هل أتابع مع دكتور أمراض باطنة؟

جواب: نعم يفضل متابعة الأعراض الجانبية للعلاجات مع طبيب أمراض باطنة

سؤال: هل الكورتيزون له آثار جانبية؟

جواب: جميع العلاجات لها أثار جانبية لكن المتابعة مع الأطباء المختصين تساعد على تجنب هذه الأثار قدر الإمكان

سؤال: هل فى علاجات غير الكورتيزون؟

جواب: نعم هناك العديد من العلاجات المساعدة للكورتيزون فى السيطرة على المرض و لكن يظل الكورتيزون هو العلاج الأولى للسيطرة على المرض حتى الآن

سؤال: هل يوجد أعشاب لعلاج ذو الفقاع؟

جواب: لا ينصح بتناول أى اعشاب لعلاج المرض. تناول الأعشاب قد يتسبب فى إنتكاسة المريض.

قلق مريض ذو الفقاع

مقالات طبية خاصة بمرض ذو الفقاع

انتكاس الفقاع الشائع أثناء جائحة فيروس كورونا

تعتبر المؤسسة العالمية لمرض ذو الفقاع و شبيه ذو الفقاع أشهر المؤسسات لمساعدة المرض

معلومات أخرى عن أمراض المناعة

 هل سمعت عن مرض شبيه الفقاع؟

هل سمعت عن مرض بهجت؟

هل سمعت عن الأمراض الجلدية الخطيرة؟

تعرف على جهاز المناعة

شبيه الفقاع

تعليقات